Dessa två stammar i Indonesien har en hög risk för thalassemi
Även om det fortfarande är en sällsynt sjukdom, är thalassemi ganska mycket i Indonesien. Indonesien upptar fortfarande ett av de länder med högsta risken för thalassemi i världen. Enligt uppgifter som sammanställts av Världshälsoorganisationen eller WHO, av 100 indoneser finns det 6 till 10 personer som har gener som orsakar thalassemi i sina kroppar.
Enligt ordförande i den indonesiska Thalassemia Foundation, citerade Ruswadi, från Republika, hittills har thalassemia större patienter som fortsätter att behöva blodtransfusioner rutinmässigt nått 7 238 patienter. Det är förstås bara baserat på data från sjukhus. Utöver det kan det finnas några som inte spelas in så att numret är större.
Enligt Pustika Amalia Wahidayat, en läkare från Hematology-Oncology Division av Department of Child Health, University of Indonesia Medical School, citerad av Detik, länder i Mellanöstern, Medelhavsländerna, Grekland och Indonesien finns i thalassemiabandet. Detta orsakar ett stort antal patienter.
Fortfarande enligt Pustika som citerades från den indonesiska barnläkareförbundet sågs detta tillstånd inte baserat på antalet befintliga patienter. Detta ses genom frekvensen av genavvikelser som hittats.
Den högsta provinsen i Indonesien för thalassemia fall är provinsen West Java och Central Java. Det finns dock flera etniska grupper i Indonesien som är kända för att ha en hög risk för talassemi, nämligen Kajang och Bugis-stammarna.
Lär känna thalassemi
Thalassemia är en genetisk sjukdom som ärvt genom familjen blod. Genmutationerna som uppstår gör att kroppen inte kan producera den perfekta formen av hemoglobin. Hemoglobin som ligger i röda blodkroppar fungerar för att bära syre. Detta medför att blodet inte kan bära syre korrekt.
Orsaken till thalassemi orsakas av två typer av proteiner som bildar hemoglobin, nämligen alfa globin och beta globin. Baserat på dessa proteiner finns det två typer av thalassemi. Den första är alfa-thalassemi som uppstår på grund av att alfa-globinbildande gener förloras eller muteras. Den andra är beta-talassemi som uppstår när gener påverkar produktionen av beta-globinproteiner.
Vanligtvis attackerar alfa-thalassemi många människor i Sydostasien, Mellanöstern, Kina och Afrika. Medan beta-thalassemi finns i Medelhavsområdet.
Thalassemia symptom
Baserat på utseendet eller frånvaron av symtom är thalassemi uppdelad i två, nämligen thalassemia major och thalassemia minor. Mindre thalassemi är bara en bärare av thalassemiagenen. Deras röda blodkroppar är mindre, men de flesta har inga symtom.
Thalassemia major är thalassemi som visar vissa symtom. Om fadern och mamma har thalassemiagenen, riskerar deras foster att dö i slutet av graviditeten.
Men för dem som lyckas överleva, kommer de att drabbas av anemi och behöver ständigt blodtransfusioner för att stödja behovet av hemoglobin i blodet.
Följande är vanliga symtom på thalassemi.
- Facialbenabnormaliteter
- trötthet
- Tillväxtfel
- Kort andning
- Gul hud
Det bästa förebyggandet av thalassemi är genom screening innan äktenskapet. Om båda parter bär thalassemiagenen är det nästan säkert att ett av deras barn kommer att ha stor thalassemi och behöver utföra en blodtransfusion under resten av livet.
Risken för thalassemi i Kajang och Bugis-stammarna
Det finns faktiskt flera etniska grupper i Indonesien som har risk för beta-talassemi. Kajang och Bugis-stammarna har en hög potential. För er som kommer från Kajang stammen och Bugis stammen eller har blod från deras efterkommande, det gör aldrig ont för att göra thalassemi screening.
Forskning som genomfördes av Dasril Daud och hans team från Hasanuddin Makassars universitet 2001 visade intressanta resultat. Studien omfattade 1.725 stamfolk i södra Sulawesi och 959 personer från andra stammar i Indonesien som Batak, Malay, Javanese, Bali, Sumba och Papua. Hittade 19 personer med beta-thalassemi i Bugis och Kajang-stammarna, men hittades inte alls från andra stammar.
År 2002 genomfördes en undersökning och resultatet var att det fanns en frekvens av beta-thalassemia-genbärare i Bugis-stammen på 4,2%.
Enligt Sangkot Marzuki i sin bok Tropical Disease: From Molecule till Bedside, baserat på undersökningen, fann man en mutation av beta-globingenen i Bugis-stammen som inte alls hittades i den javanesiska befolkningen.
Varför finns risken för högt talassemi i Kajang stammen? Detta kan vara relaterat till Kajang stammen tullar. Urbefolkningen i Kajang-stammen i Bulukumba Regency, South Sulawesi, har bindande tull för att gifta sig med andra människor i det vanliga området. Om inte, måste de leva utanför det vanliga området. Därför är fadern och moderen i samma sedvanliga område mer benägna att föda barn med thalassemi. Därefter gifter sig barnet också senare med personer som har liknande förhållanden.
Det finns dock ingen vidare forskning i denna fråga. Experter fortsätter att övervaka och studera risken för talassemi i dessa två stammar i Indonesien för att kunna vidta förebyggande åtgärder och effektiv behandling.
Läs också:
- Vad är tecken och symtom på thalassemi?
- Allt om Thalassemia, en sjukdom som påverkar hemoglobinproduktion i kroppen
- Vilken behandling kan göras för thalassemi?