Njurcyster hos spädbarn, barn och ungdomar

Njurcyster är runda vätskessackar som bildar sig i njurarna och är oftast mindre än 2,5 cm i diameter. Njurcyster skiljer sig från cyster som utvecklas när en person har polycystisk njursjukdom (PKD), en genetisk sjukdom.

Enkel njurcyst

Enkla njurcystor som ofta upptäcks vid avbildningstest (t.ex. ultraljud, CT, MR) utförs under andra förhållanden, eftersom de sällan orsakar smärta eller andra symtom. Det är oklart vad som orsakar dessa enkla njurcyster, även om risken ökar med åldern. Enkla njurcystor hos barn är sällsynta.

Komplexa njurcyster

Medan cystor i allmänhet är enkla fluidpåse, kan de ha flera utrymmen. Dessa cyster kallas komplexa eller septerade. Septationer är cystens väggar. Att ha många eller tjocka murade septationer visar låg risk för cancer. Om cysten är komplex kan läkaren upprepa bildtestet flera månader senare för att säkerställa att cysten inte växer och blir cancerös.

Multicystic dysplastisk njure

Renal multicystic dysplastisk njure (MCDK) är ett tillstånd som uppstår när njurarna inte är ordentligt förenade när de bildas i livmodern. Resultatet är att njurarna inte fungerar och är fulla av cystor och ärrvävnad. Lyckligtvis kan de återstående njurarna vanligtvis ta över alla njurefunktioner. Hos spädbarn med MCDK kan den återstående njuren ha abnormiteter. Din läkare kan göra fler tester för att utvärdera denna njure.

incident: MCDK påverkar 1 av varje 4000 barn.

diagnos: 70% av MCDK-fallen diagnostiseras med ultraljud innan barnet är födt.

förebyggande: Det finns inget sätt att förhindra att MCDK inträffar i början av en bebis utveckling, och det finns inget känt sätt att förhindra att det händer senare.

slutsats: En baby med MCDK och inga andra fosterskador har normal livslängd. För barn med endast en njurfunktion kan njurarna vara något större än vanligt. Barnet behöver uppföljningsvård för att säkerställa att njurarna blir friska.

Polycystisk njursjukdom

Njurcyster kan också orsakas av genetiska mutationer. Den vanligaste formen av detta är PKD, där cystor kan ersätta njurarna över tid och orsaka njursvikt. Det finns två former: autosomal dominant (ADPKD) och autosomal recessiv (ARPKD).

Autosomal dominant polycystisk njursjukdom

Stora njurcyster associerade med ADPKD. De förekommer ofta i barndomen, men de flesta drabbade barn och ungdomar har inga symtom förrän de är vuxna.

incident: ADPKD påverkar 1 av 500 personer. Vanligtvis finns det en familjehistoria med ADPKD. Föräldrar med ADPKD har 50% chans att minska sjukdomen hos sina barn.

symptom: Ofta är det första tecknet högt blodtryck, närvaron av blod i urinen, eller en känsla av tyngd eller smärta i ryggen, kroppsdelar eller mage. Ibland är det första tecknet en urinvägsinfektion (UTI) och / eller njurstenar.

diagnos: Barn med ADPKD-familjehistoria måste genomföra periodisk urinanalys och blodtrycksmätningar för att identifiera de första manifestationerna av denna sjukdom. Det är inte rekommenderat för friska barn och ungdomar att göra njurbilder, oavsett om föräldrar har ADPKD eller ej. En anledning är att det kan påverka barnets tillstånd, även om det inte finns några symtom. Rutinmässig genetisk testning av potentiellt drabbade barn och ungdomar rekommenderas inte heller. Obs! Denna rekommendation kan förändras med framsteg vid behandling av ADPKD.

slutsats: För närvarande finns det ingen terapi för att förhindra att cyster bildar eller förstorar.

Autosomal recessiv polycystisk njursjukdom

Förstorade njurar med små cyster associerade med ARPDK. Ibland kan njurarnas form vara ganska stor men fungera dåligt tills barnet är född med svåra andningssvårigheter och kan inte överleva.

incident: ARPKD är relativt sällsynt och förekommer hos 1 av 20.000 personer.

diagnos: De flesta ARPKD-fall diagnostiseras med ultraljud innan barnet är födt.

slutsats: De flesta barn med ARPKD har högt blodtryck och progressivt njursvikt. De behöver göra njurdialys och / eller få en njurtransplantation i slutet av sin barndom för att överleva. Ett antal av dessa barn kommer också att utveckla leversjukdom, vilket orsakar esofageal blödning och i sista hand påverkar leversvikt.

Fysisk aktivitet och barn med njurcystsjukdom

Stora cyster kan brista med mindre trauma och orsaka blod i urinen och ofta allvarlig blödning. Din barnläkare hjälper till att bestämma om fysisk aktivitet ska begränsas. Det är möjligt att barn med stora njurar och / eller stora cyster kommer att få fler episoder av blod i urinen om de tränar tungt, till exempel fotboll.

Utsikter för barn med njurcyster

Antalet cyster som barn har påverkar deras tecken och symtom. I de flesta barn växer njurcyster väldigt långsamt och orsakar inga problem. Därför behövs ingen behandling.

Om cysten blir mycket stor kan detta leda till smärta på sidan av kroppen eller magen eller störa njurfunktionen. Dock krävs kirurgi sällan för cystor. Cystor avlägsnas eller torkas vanligtvis om de är smittade och inte svarar bra på antibiotika eller orsakar betydande smärta. En pediatrisk nephrologist och en barnlig urolog jobbar tillsammans för att bestämma huruvida man ska ta bort en njurecyst.

rekord: Kirurgi kan bara ta bort ett antal cyster hos barn med cystisk njursjukdom. Efter operationen kan små cyster fortsätta att växa. Detta innebär att kirurgi inte är den sista behandlingen och ytterligare behandling behövs för långtidsvård.