FOP Sällsynt sjukdom som gör att människor inte kan flytta som statyer

Minns du fortfarande "Manequein Challenge" en utmaning som kräver att människor ska vara tysta som en staty för en tid, som nyligen varit viral på sociala medier? Tydligen finns det en sjukdom som gör att en person inte kan röra sig som utmaningen. I den medicinska världen kallas denna sjukdom fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP).

Vad är Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (FOP)?

FOP är ett tillstånd där benen växer utanför skelettet. Denna onormala bentillväxt ersätter bindväv, inklusive senor och ligament. FOP orsakas av en genetisk mutation, ACVRl-genen. Denna gen är inblandad i bentillväxt och utveckling vilket gör dem muterade mer. Denna gen kan gå ner från föräldrar, men i många fall kan FOP mutera hos personer som inte har en historia av denna sjukdom från sina föräldrar.

Egenskaper och symptom på FOP

Ett tecken som kan hittas är en storådefel, där tummen på båda benen är kortare än den borde vara och i motsatt riktning med de andra tårna. Detta känns igen av hälften av människor som lider av FOP om de har ett liknande problem med tummen.

Ett annat tecken är ersättning av mjuk benvävnad. Vanligtvis kännetecknas av tumörtillväxt i rygg, nacke och axlar. Denna tillväxt är mycket smärtsam och blir snabbt till ben. Denna bentillväxt varar under hela livet och sprider sig i hela kroppen.

Dessutom finns det tecken som också uppträder mycket ofta, nämligen på grund av skada eller närvaron av ett virus som utlöser snabbare tillväxt. Detta gör att människor som drabbats av FOP är mycket svåra att göra denna typ av operation eller till och med injektioner eftersom nålen inte kan tränga in.

FOP sprider sig 6 till 8 veckor. Patienter känner smärta som börjar från kroppens topp tenderar att från nacken och axlarna utstrålar till alla delar av kroppen, följt av svullnad, styvhet i lederna, obehag i hela kroppen och mild feber.

Vad händer om någon har FOP?

Rörelsen är mycket begränsad eftersom vissa ben växer in i lederna, vilket medför begränsad rörlighet, vilket leder till problem med balans och samordning i kroppen.
Även mindre skador kan orsaka mer inflammation och benväxt.
Bentillväxt i bröstkorgen kan begränsa andningen, vilket ökar risken för luftvägsinfektioner.
Den begränsade rörelsen i käken gör det svårt att prata och äta, vilket kan orsaka undernäring och viktminskning.
Cirka hälften av personer med FOP-störningar upplever hörselnedsättning.
Dålig blodflöde kan orsaka blodproppar i armar eller ben, vilket resulterar i svullnad.

Hur man behandlar FOP?

Hittills har det inte skett någon behandling som kan sakta eller stoppa utvecklingen av denna sjukdom. Men behandling för vissa symtom kan förbättra livskvaliteten. Några av dem är:

Att ta kortikosteroidläkemedel eller icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAIDs) aka antiinflammatoriska läkemedel för att minska smärta och svullnad
Använd verktyg som hängslen eller specialskor för att hjälpa till att gå
Gör terapi

Ingenting kan försvaga nya bentillväxt. Kirurgi kommer bara att producera mer bentillväxt. Undvik att göra en biopsi eftersom det kan orsaka bentillväxt att sprida sig snabbare till andra områden

Intramuskulära injektioner, som de flesta immuniseringar, kan också orsaka problem. Tandvård måste ske noga genom att undvika käftinjektioner och sträckor.

Fallande skador kan utlösa ännu mer inflammation. Varje fysisk aktivitet som ökar risken för skada bör undvikas.

FOP är en kronisk sjukdom och det finns ingen botemedel. Behandling hjälper bara till att minska symtom och förbättra livskvaliteten. Utvecklingsgraden för denna sjukdom är annorlunda för alla och är svår att förutsäga. Det är väldigt viktigt att få den rätta diagnosen så snart som möjligt från läkaren, eftersom vissa tester och behandlingar för andra tillstånd kan uppmuntra till nya bentillväxt.

Ökar vård

FOP är en sällsynt sjukdom, även om de flesta inte vet om denna sjukdom tidigare. Det finns inget sätt att förhindra det. FOP är inte smittsam, men det är fortfarande viktigt att utbilda allmänheten om de djupgående effekterna av detta tillstånd. Forskning relaterad till denna sjukdom fortsätter.

Läs också:

4 saker som kan påskynda benförlust
Det visar sig att astronauterna står på risk för naturlig skelettskador
Vad du behöver veta innan du går igenom Bone Scan