Anemi i en barns tillväxtperiod
Anemi präglas av en minskning av antalet röda blodkroppar, hematokrit eller hemoglobinkoncentration> 2 grundskolor under en viss medelålder. Anemi hos spädbarn kan orsakas av en ökning av antalet saknade erytrocyter eller otillräcklig produktion av röda blodkroppar. Detta fall är ganska unikt att diskutera.
Utveckling av ett hematopoetiskt system måste förstås för att utvärdera spädbarn med anemi. Erythropoiesis börjar i äggula sac vid 2 veckors graviditet, producerande celler som undertrycker embryonal hemoglobin. Vid 6 veckors graviditet blir levern huvudplatsen för RBC-produktion, och cellerna producerade undertrycker fetalt hemoglobin. Efter 6 månaders graviditet blir benmärgen den viktigaste platsen för hematopoiesis. Under fostrets liv minskar erytrocyterna i storlek och ökar antalet: ökad hematokrit från 30% -40% under andra trimestern till 50% -63%. Vid slutet av graviditeten och postpartum växlar röda blodkroppar gradvis från produktion av fetalt hemoglobin till produktion av vuxna hemoglobin.
Efter att barnet är födt krymper massan av röda blodkroppar vanligtvis tillsammans med en ökning i syre och en minskning av erytropoietin. Röda blodkroppar minskar tills kroppen saknar syre för metabolismen och produktionen av erytropoietin stimuleras igen. Hos normala spädbarn är lågpunkten för röda blodkroppar, det fysiologiska svaret på postnatalt liv, inte en hematologisk störning. Vanligtvis uppstår detta tillstånd när barnet är 8-12 veckor gammalt och barnets hemoglobinnivå är cirka 9-11 g / dL.
För tidiga barn upplever också en minskning av hemoglobinkoncentrationen efter födseln, med en minskning som vanligtvis är plötslig och allvarligare än en normalfödd bebis. Hemoglobinnivån hos ett för tidigt barn är 7-9 g / dL vid 3-6 veckors ålder. Anemi på grund av prematuritet utlöses av lägre hemoglobinnivåer vid födseln, minskad ålder av röda blodkroppar och suboptima erytropoetinreaktioner. Anemi av prematuritet kan förvärras av fysiologiska faktorer, inklusive blodprovtagning för ofta och möjligheten till signifikanta kliniska symptom som åtföljer det.
Blodförlust, en vanlig orsak till anemi under neonatalperioden, kan vara akut eller kronisk. Detta tillstånd kan orsakas av abnormiteter i navelsträngen, placenta previa, placenta avbrott, traumatiskt arbete eller blödning i barnet. Så många som 1½ av alla graviditeter kan fostrets moderblödning demonstreras genom identifiering av fosterceller i moderns blodcirkulation. Blod kan också transfuseras från ett foster till ett annat i monokorioniska tvillinggraviditeter. I vissa graviditeter kan detta tillstånd vara svårare.
Den snabba förstörelsen av röda blodkroppar kan utlösas av immunsystemet eller icke-immun. Isoimmun hemolytisk anemi orsakas av ABO, Rh eller en liten grupp blod som inte matchar mellan mor och foster. Maternalimmunglobulin G-antikroppar och fosterantigener kan kopplas genom placentan och till blodflödet i foster, vilket orsakar hemolys. Denna sjukdom har en bred klinisk effekt, allt från mild, begränsad till dödlig. Eftersom moderna antikroppar tar flera månader att återhämta sig, kommer barn som redan är smittade att uppleva långvarig hemolys.
ABO-inkompatibilitet uppträder vanligtvis när typ O-mödrar bär ett typ A- eller B-foster. Eftersom A- och B-antigener är allmänt cirkulerade i kroppen är ABO-inkompatibilitet vanligen inte lika allvarlig som Rh-sjukdomen och påverkas inte av arbetskraft. Omvänt sker Rhhemolytisk sjukdom sällan under den första graviditeten, eftersom sensibilisering vanligtvis orsakas av moderns exponering mot RH-positiva fosterceller före arbetet. Med den utbredda användningen av Rh-immunoglobulin är fall av Rh-inkompatibilitet nu sällsynta.
Avvikelser vid röd blodcellsstruktur, enzymaktivitet eller hemoglobinproduktion kan också orsaka hemolytisk anemi eftersom abnormala celler frisätts snabbare än cirkulationen. Ärftlig sfärocytos är en störning som orsakas av en defekt i cytoskeletalproteinet så att dess form blir skört och oflexibel. Glukos-6-fosfat dehydrogenasbristen, en störning av X-länkade enzymer, orsakar vanligen episodisk hemolytisk anemi som uppträder som svar på infektions- eller oxidanttryck. Thalassemia är en ärftlig sjukdom som orsakas av defekter i hemoglobinsyntes och klassificeras som alfa eller beta enligt den infekterade globinkedjan. Svårighetsgraden beror på typen av talassemi, antalet infekterade gener, mängden globinproduktion och förhållandet mellan alfa- och beta-globin producerad.
Sicklecellanemi är en annan störning av hemoglobinproduktion. Barn som är födda med halvmåneegenskaper påverkas inte nödvändigtvis av denna sjukdom, medan barn som har sicklecellsjukdom kan uppleva hemolytisk anemi associerad med olika kliniska effekter. Symtom på sicklecellanemi präglas av en minskning av mängden fetalt hemoglobin och en onormal ökning av hemoglobin S, vanligtvis efter ett 4 månader gammalt barn.
Spädbarn och barn kan uppleva allvarliga bakterieinfektioner, daktilit, lever- eller mjältstörningar, aplastiska kriser, vaso-ocklusiva kriser, akut bröstsyndrom, priapism, stroke och andra komplikationer. Andra hemoglobinopatier innefattar hemoglobin E, hemoglobinopati som är den vanligaste i hela världen. Hemolytisk anemi kan också orsakas av infektion, hemangiom, E-vitaminbrist och disseminerad intravaskulär koagulering.
Störningar vid produktion av röda blodkroppar kan vara ett medfödd tillstånd. Diamond-Blackfan anemi är en sällsynt ärftlig makrocytisk anemi där benmärgen visar flera erythroidprekursorer, även om antalet blodceller och blodplättar är vanligtvis normala eller något ökade. Fanconi anemi är ett medfödd syndrom av benmärgsfel, även om det sällan detekteras som ett barn. Andra medfödda anemi inkluderar medfödd dyserythropoietisk anemi och sidoblastisk anemi.
Järnbrist är en vanlig orsak till mikrocytisk anemi hos spädbarn och barn, och brukar vara i topp när barn är 12-24 månader gamla. För tidiga barn har mindre järnreserver så att de är utsatta för tidig brist. Järnbristande barn på grund av frekvent laboratorieprovtagning, kirurgiska ingrepp, blödning eller anatomiska abnormiteter, leder också till att barn blir järnbristare snabbare. Blodförlust i tarmarna som orsakas av konsumtion av komjölk kan också ge barnet en högre risk. Blyförgiftning kan vara en orsak till mikrocytisk anemi, liknande järnbristanemi.
Brist på vitamin B12 och folat kan orsaka makrocytisk anemi. Eftersom bröstmjölk, pastöriserad mjölk och barnmjölksmjölk innehåller tillräckligt med folsyra, är detta vitaminbrist sällsynt i USA. Enligt journaler är getmjölk inte en idealisk källa till folat. Även om sällsynt kan vitamin B12-brist förekomma hos spädbarn som dricker bröstmjölk från mödrar med låga B12-reserver. Detta orsakas av modern som följer en strikt vegetabilisk och fruktdiet eller har perniciös anemi. Malabetiska sjukdomssyndrom, nekrotiserande enterokolit och andra tarmsjukdomar som vissa droger eller medfödda abnormiteter kan sätta barn i hög risk.
Andra störningar vid produktion av röda blodkroppar kan utlösas av kronisk sjukdom, infektion, malignitet eller erythroblastopeni, transienter och normokromisk anemi som ett resultat av förekomst av erytroidprekursor av virus. Även om barn kan komma i kontakt med ovanstående störningar uppträder de flesta fall vid 2-3 års ålder.
Anemiundersökning hos spädbarn måste innehålla en medicinsk historia och fysisk undersökning, kardiovaskulär status, gulsot, organomegali och fysiska anomalier. Initial laboratorieutvärdering måste innehålla fullständiga blodtal med rött blodcellsindex, retikulocytantal och direkt antiglobulintest (Coombs test). Resultaten av undersökningen kan hjälpa till att bestämma ytterligare test. Typ av behandling beror på den kliniska svårighetsgraden av anemi och den underliggande sjukdomen. Transfusion kan behövas för att återställa syreintaget till vävnaden. Vissa kliniska tillstånd kan kräva växeltransfusion.
kommentar: För tidiga barn är risken för järnbrist eftersom de inte dra nytta av den tredje trimestern av full graviditet, där barn som är födda får normalt tillräckligt med järn från mamman (om inte moderen är mycket järnbrist) som en reserv tills barnets vikt är dubbelt så stor vid födseln , I motsats till prematura barn är normala spädbarn (förutom de som upplever blödning) inte hög risk att utveckla järnbristanemi under de första månaderna.
När kroppen går ur järnreserver kommer följderna att bli allvarligare än anemi. Järn är ett ämne som är mycket viktigt i fysiologiska funktioner, bortom hemoglobins roll som bärare av syre. Transport av elektron mitokondrier, neurotransmittor funktion och avgiftning, liksom katekolaminer, nukleinsyror och lipidmetabolism beror allt på järn. Järnbrist orsakar systemiska störningar som har långsiktiga konsekvenser, särskilt under barnets utveckling.
