Lär känna de fyra typerna av sällsynta bensjukdomar

Du kan vara bekant med bensjukdomar som osteoporos. Men du måste veta att i denna värld finns det många sällsynta bensjukdomar. Exempel innefattar osteogenes imperfekta (OI), melorheostos, ackordom och malignt fibröst histiocytom (MFH). Även om det är en sällsynt bensjukdom, har sjukdomen ofta detekterats i människokroppen. Låt oss därför se mer fullständigt ut på följande fyra sällsynta knäsjukdomar.

1. Osteogenesis imperfecta (OI)

OI eller spröd bensjukdom är en sjukdom som är komplicerad, varierad och sällsynt. Huvudegenskapen för denna sjukdom är ett bräckligt skelett, men många andra kroppssystem påverkas också. OI orsakas av mutationer (förändringar) i gener som påverkar benbildning, benstyrka och andra vävnadsstrukturer. Denna sjukdom är en livslång sjukdom. OI kan förekomma hos alla människor, i alla åldrar och raser. I Förenta staterna är det uppskattat 25 000 till 50 000 personer som drabbats av denna sällsynta bensjukdom.

Människor som har upplevt OI upplever ofta frakturer från spädbarn till puberteten. Frekvensen brukar minska när du når tidig vuxen ålder, men senare kommer den att öka igen. Andningsvägar, inklusive astma, ses ofta. Medicinska egenskaper och andra problem är:

Deformitet och benvärk.
Kort storlek.
Böjd ryggrad.
Låg bendensitet.
Lösa leder, slingrande ledband och svaga muskler.
Skalle funktioner är olika, inklusive en krona som stänger sent, och en större huvudomkrets än vanligt.
Sköra tänder.
Andningsbesvär.
Visionsproblem, till exempel närsynthet.
Huden är lättkrossad.
Hjärtproblem.
trötthet.
Hjärnproblem.
Bräcklig hud, blodkärl och organ.

OI visar stora variationer i utseende och svårighetsgrad. Allvarlighet beskrivs som mild, måttlig och svår. Den allvarligaste typen av OI kan orsaka för tidig död.

2. Melorheostos

Denna sällsynta bensjukdom kan påverka både kvinnor och män, det kan också attackera ben, men också mjukvävnad. Detta är en typ av sjukdom som är progressiv och kännetecknas av förtjockning av det yttre skiktet av ben. Fastän dess status är godartad kan den bidra till signifikanta bensmärtor och deformiteter och kan leda till funktionsbegränsningar.

Denna sjukdom uppträder vanligtvis i barndomen, ibland flera dagar efter födseln. De drabbas, 50% kommer att utveckla symtom på sin 20-årsdag. Även om den exakta orsaken är okänd anger en teori att detta tillstånd orsakas av sensoriska nervavvikelser i sklerotomen.

3. Chordoma

Chordom är en sällsynt typ av bencancer, det förekommer ofta i skallen och ryggraden. Detta är en del av en cancergrupp som kallas sarkom, som innefattar bencancer, brosk, muskel och andra bindväv..

Denna sällsynta bensjukdom uppfattas som en följd av rester av det embryonala notokordet, en stångformig broskstruktur och tjänar som ett stöd för ryggradssammansättning. Notochordceller är vanligtvis närvarande vid födseln och boar i ben och skalle. Mycket sällan genomgår dessa celler malign transformation vilket leder till ackordbildning.

Chordoma växer generellt långsamt men utan att stoppa och tenderar att återkomma efter behandling. Eftersom det är nära ryggmärgen, hjärnstammen, nerverna och blodkärlen, är de svåra att behandla och kräver mycket speciell vård.

4. Ondartat fibröst histiocytom (MFH)

MFH är en typ av sarkom, en malign neoplasma utan ett klart ursprung, som uppstår från mjukvävnad och ben. MFH anses vara en sällsynt bensjukdom. Denna sjukdom angriper vanligtvis patienter i åldrarna 50-70 år, även om det kan förekomma i alla åldrar. Symptom som uppträder, såsom viktminskning och trötthet kan förekomma hos patienter med avancerad sjukdom. Men symtom som ofta är närvarande är smärta, feber, frossa och nattsvett. Patienter med denna sjukdom klagar ofta på massa eller klumpar som uppstår på kort tid från veckor till månader.

LÄS OCKSÅ:

Är jag i riskzonen för osteoporos?
Mat och dryck som måste begränsas för benhälsa
Bröstcancer sprids till ben