Lär känna ALS, en sjukdom som drabbas av forskare Stephen Hawking

Den berömda brittiska forskaren Stephen Hawking dog onsdagen den 14 mars 2018. Stephen Hawking var den enda personen med ALS (Amyotrophic lateral sclerosis) sjukdom som lyckades överleva till 76 års ålder. Ja, det som Stephen Hawking led sedan han var 21 år är en sjukdom med en förväntad livslängd som inte är för stor. Faktum är att människor som diagnostiseras med ALS-sjukdom i allmänhet bara har en livslängd på cirka 3-5 år efter det att sjukdomen utvecklats.

Så vad exakt är ALS sjukdom? Varför är livslängden hos personer med sällsynta sjukdomar inte stora? Ta reda på om sår av ALS som drabbats av Stephen Hawking nedan.

Vad är ALS, sjukdomen som Stephen Hawking har?

ALS är en störning i motornerven eller nervceller i hjärnan och ryggraden som reglerar rörelsen av lurikmusklerna (muskler som drivs av egen vilja). ALS står för amyotrofisk lateralskleros. Detta tillstånd uppstår när nervsystemet där vissa celler (neuroner) i hjärnan och benmärgen dör långsamt.

Dessa celler skickar meddelanden från hjärnan och benmärgen till musklerna. Milda muskelproblem förekommer först, men sakta blir personen förlamad, liksom Stephen Hawking. Vissa människor har upplevt ALS i flera år. I slutändan kommer muskeln att sluta fungera. Denna sjukdom kallas också Lou Gehrigs sjukdom, uppkallad efter en berömd basebollspelare från Förenta staterna dog av denna ALS-sjukdom.

Det finns två typer av ALS-sjukdomar:

1. Toppmotoriska nervceller: nervceller i hjärnan.
2. Lägre motor neuroner: nervceller i ryggmärgen.

Denna motor neuron kontrollerar alla reflex eller spontana rörelser i musklerna i dina armar, ben och ansikte. Motor neuronen fungerar också för att berätta för dina muskler att man ska kunna komma så att du kan gå, springa, lyfta ljusa föremål runt, tugga och svälja mat och till och med andas.

Tecken och symptom på ALS

Utseendet på tecken och symptom på ALS är vanligtvis gradvis, så första gången du känner symptom kanske du inte är medveten om svårighetsgraden av tillståndet. Tecken och symptom på ALS är:

• Muskeln i en av armarna eller benen försämras
• Talar är inte klart
• Försvagade muskler spred sig långsamt till både händer och fötter och andra kroppsdelar
• Rygg- och nackmuskulaturen försvagas, vilket gör att huvudet böjde sig svagt
• Muskelvävnadsförlust (atrofi)
• Tungan drar sig
• Paralyserad (kan inte flytta, prata, äta och svälja och andas)

Vad orsakar ALS-sjukdom?

ALS är en händelse som fortfarande forskas av experter. Orsaken är okänd och cirka 90 procent av fallen sker sporadiskt. I ungefär 10 procent av människor är denna sjukdom vidarebefordrad till familjemedlemmar. Forskare misstänker också en obalans av glutamatnivåer i kroppen och autoimmuna sjukdomar som en orsak till ALS-sjukdomen. Observera, ALS är en icke-smittsam sjukdom.

Men risken för att någon upplever ALS som Stephen Hawking ökar om någon:

• Har en historia om ALS i familjen
• 40-60 år gammal
• I åldersgruppen < 65 tahun, laki-laki lebih berisiko mengalami ALS dibandingkan perempuan
• Rökning eller frekvent exponering för cigarettrök (passiv rökning)
• Skada på följd

ALS är ett tillstånd som inte kan botas, men kan kontrolleras

Ja, ALS är ett tillstånd som inte kan botas helt. Behandlingen som ges av läkaren syftar endast till att kontrollera symptom och stödja patienten så länge som möjligt. Ett botemedel är riluzole, vilket kan förlänga livet och hos vissa människor kan det vara långsamt att utveckla ALS, men effekten är begränsad.

Andra droger kan hjälpa till att kontrollera symptomen på anfall, svårigheter att svälja, kramper, förstoppning, smärta och depression. Magslangen kan användas för att mata om patienten kvävning. Nutritionists spela en roll för att förhindra viktminskning. Utbildning och rådgivning är också viktiga för att lugna det psykiska tillståndet hos någon som har ALS.

Fysisk, yrkes- och talterapi kan hjälpa patienterna att vara starka och oberoende. Verktyg som tång, metallben, rullstolar och andningsmaskiner behövs också under behandlingsperioden. I nästa steg är huvudmålet att ge tröst till tillståndet hos personer som har ALS-sjukdom.

Det bör noteras att fallet med ALS i Stephen Hawking som lyckades överleva mer än 50 år från första gången diagnostiserades är mycket sällsynt. Men det betyder inte att det här är omöjligt. Rådgör alltid med din läkare för bästa omsorg och se till att närmaste personer alltid åtföljer patienten, både psykiskt och fysiskt.

Läs också:

• 5 typer av cancer med största livslängden
• Medföljande familjemedlemmar med ALS, Stephen Hawkings sjukdom
• Medföljande din älskade att stanna fast innan han träffade sin död